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鱼鳞病的症状分型特征?
 

鱼鳞病的症状分型特征?鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。

鱼鳞病分4型:显性遗传性寻常鱼鳞病、性联遗传性寻常鱼鳞病、大疱型先天性鱼鳞病样红皮病、隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。以显性遗传寻常鱼鳞病为多见。

(一)显性遗传性寻常型鱼鳞病

【临床特征】生后数月发病,皮肤、毛发干燥,好发于背部及四肢伸侧,为薄的小片状鳞屑,多伴有毛囊角化,掌纹明显,甲肥厚,肘腘部不受累,有伴发异位性皮炎者。

【组织学特征】潴留性角化过度是其特征,颗粒层变薄或消失,棘层可萎缩,毛囊角栓形成。汗腺、皮脂腺减少。(二)性联遗传性寻常鱼鳞病

【临床特征】生后即发病,仅见于男性,胸、背、腹部及四肢皆可发生,可侵犯四肢褶皱区,鳞屑呈污褐色。可伴有角膜深浑浊。

【组织学特征】本病无寻常性鱼鳞病的潴留性角化特征,角质层中度增厚,颗粒层正常或稍厚,棘层轻度肥厚,皮突明显,真皮浅层血管周围可有慢性炎细胞侵润

(三)大疱型先天性鱼鳞病样红皮病(又名表皮松解性角化过度鱼鳞病)

【临床特征】出生后全身皮肤发红、脱屑,四肢屈侧明显,有灰褐色厚鳞屑,可呈疣状。掌拓角化。早起可见水疱及糜烂面。可伴有耳聋、角膜炎、周围神经炎及发育阻碍。

【组织学特征】表面角化过度,基层肥厚,乳头瘤样增生,颗粒层及棘层中上层细胞,核周有透亮区,空泡破后形成表皮内水疱,细胞界限不清,有较多粗大的角质透明科里,此现象称“颗粒变性”或表皮松懈性角化过度。表皮可见较多的核丝分裂,真皮浅层慢性炎细胞侵润。

(四)隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(又名非大疱型先天性鱼鳞病样红皮病,或板层鱼鳞病)

【临床症状】出生时即发病,全身有侵软的厚角质板层,无水疱,严重者如身披铠甲,眼睑及口唇外翻,称“丑胎”常在升后数日死亡。轻者全身皮肤角质层干燥,呈羊皮纸样,较薄,光亮似火棉胶,故又称“火棉胶儿”。掌拓角化,层层剥脱,迁延很久。

【组织学特征】表皮角质层增厚,可有灶性角化不全,表皮呈银屑病增生颗粒层正常或增厚,毛囊角化,有时毛囊皮脂腺萎缩,浅层血管周围稀疏淋巴细胞及组织细胞侵润。

信息来源[鱼鳞病的症状分型特征?]
页面功能【打印】【关闭】 发布时间:2012/2/17 22:20:25 []人次
 
   
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